蘭伯特-伊頓綜合征的癥狀是什么？蘭伯特-伊頓綜合征怎么治療？

　　蘭伯特-伊頓綜合征是特殊類型肌無力和累及膽堿能突觸的自身免疫病，病人有NMJ突觸前膜與Ach釋放有關的抗原決定簇IgG自身抗體，該抗體直接作用于周圍神經末梢突觸前膜Ach釋放部位以及電壓門控性鈣通道，阻滯鈣離子傳遞，產生NMJ傳遞障礙，推測自身抗原可能為電壓門控性Ca2通道復合物(voltage-gatedCa2channelcomplex)組成部分。

　　本病可能累及到體內許多組織和器官，可有相應的腫瘤和免疫性疾病相關臨床表現，如肺部癥狀與體征、關節炎、皮疹、內分泌功能紊亂、口干、括約肌障礙、陽痿、直立性低血壓，偶也有腎上腺-神經功能障礙等。

　　本病的首發癥狀常表現起立、上樓及步行困難，肩部肌肉較晚波及，腦神經支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出現上瞼下垂、復視、構音障礙及吞咽困難等。約62％的病人起病即下肢無力，約18％有肌痛或僵直，呼吸肌力弱需人工呼吸。癥狀進行性加重，患者用力跺腳后可出現類似MG肌無力加重，但前幾次收縮時肌力可暫時增強。也可檢查手握力和髂腰肌肌力證明，可有感覺異常、關節炎樣疼痛，約半數以上病人出現自主神經癥狀，最常見口干、陽痿、便秘、排尿困難、淚液和汗液分泌減少、直立性低血壓、瞳孔反射異常等，癥狀出現順序通常為下肢無力、自主神經障礙、上肢無力、腦神經支配肌無力、肌痛及僵直。

　　本病屬于變態反應性疾病，且常及發于癌性疾病之上，故早期發現、早期治療是預防本病的有效方法。緩解腫瘤癥狀可改善神經系統癥狀。手術切除肺癌即使對原發病無補，也可改善肌無力癥狀。若無合并腫瘤證據應定期復查，隨訪3年以上。肌無力常出現于發現惡性腫瘤前數月至數年，患者常因腫瘤本身在數月至數年內死亡。查找潛在的腫瘤如肺癌等，治療原發性腫瘤可改善神經系統癥狀，如未發現應定期復查對本病的預防具有重要意義。

　　本病屬自身免疫性神經系統疾病，一般需要采取下面的檢查措施：

　　1、新斯的明試驗有時呈陽性反應，但遠不如重癥肌無力(MG)病人敏感。

　　2、本病患者血清乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab)水平不增高，個別可合并上瞼下垂及AchR-Ab陽性，約34％的肌無力樣綜合征病人有器官特異性抗體和免疫球蛋白異常(如IgGK副蛋白)。

　　3、血清肌鈣。

　　4、測量125I-conotoxin標記電壓門控性鈣通道抗體有實用價值，肌無力樣綜合征P/Q型鈣通道結合抗體血清學試驗陽性率約95％，重癥肌無力(MG)≤5％，有助于鑒別。

　　5、神經電生理檢查。

　　病人在飲食方面要注意營養合理，食物盡量做到多樣化，多吃高蛋白、富含維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜，避免吃辛辣刺激性的食物，避免抽煙喝酒，避免攝入高鹽高脂肪食物，避免喝濃茶。

　　蘭伯特-伊頓綜合征屬自身免疫病的一種，通常本病的治療可以分為下面兩點：

　　1、治療原發病

　　蘭伯特-伊頓綜合征診斷即意味潛在腫瘤，尤其小細胞肺癌，一旦發現原發性腫瘤應進行病因治療如手術、深部放療及化療等，緩解腫瘤癥狀，并可能改善神經系統癥狀。

　　2、藥物治療

　　常用藥物包括3，4-二氨基吡啶(3，4-diaminopyridine)、鹽酸胍酶(guanidinehydrochloride)、潑尼松、抗膽堿酯酶藥。